血小板型假性血管性血友病的症状是什么？血小板型假性血管性血友病怎么治疗？

　?本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是血小板GPIb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合 使血浆vWF减少 以高分子量vWF多聚体减少为著 血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明 现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。.

　　本病患者具有具有血管性血友病的某些特点 .主要是以出血为特点 在手术后可能会引发出血不止 严重者甚至出现低血容量性休克等。.

　　本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血 如牙龈出血 鼻出血 拔牙后出血不止 扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止 服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重 但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

　　本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键 平时：
　　1 早睡早起 运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能 亦易激动生火 招致外感内伤。
　　2 保持心境平和。春季忌怒 处事勿过于急躁 要时常保持心境平和。
　　3 戒烟 少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障 诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋 有些人想借以“消除紧张和疲劳” 其实反而削弱了人体的抗病力。
　　4 积极参加身体体检 发现疾病及时治疗。
　　5 饮食宜清淡富营养而含铁 少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

　　血小板型假性血管性血友病特点为出血症状轻重不一 血浆高分子量vWF多聚体减少 通常需要做如下实验室检查：

　　1 外周血血小板计数减少 最低时可降至20×109/L 血小板体积可增大。
　　2 出血时间延长。
　　3 血浆vWF水平轻度下降 高分子量vWF多聚体缺如。ADP 肾上腺素 胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低 低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

　　血小板型假性血管性血友病患者饮食应以高蛋白质 高维生素c和少渣 易消化的食物为主。忌食油炸 油腻等不易消化的食物 忌食辛辣刺激性食物。

　　由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少 因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀 以补充适量vWF 改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。